什么是原发性肺动脉高压

肺动脉高压是指静息状态下通过右心导管测得平均肺动脉压≥25mmHg。原发性肺动脉高压是一种原因不明的极少见的累及中小肺动脉的闭塞性疾病引起的肺动脉高压。

原发性肺动脉高压的诊断需除外所有已知原因的肺动脉高压，如肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。原发性肺动脉高压平均诊断年龄为35岁，男女发病率比例为1:5，越早发病的患者预后越差。95%的患者可出现进行性劳力性呼吸困难，许多患者可出现雷诺现象和关节痛。患者在确诊后2~5年即可出现右心衰竭或晕厥。患者出现肺动脉内膜增生，引起肺动脉管腔狭窄。较晚期患者可出现多处的中层肥厚和增生，不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎。治疗方面可应用血管扩张剂(前列环素、硝苯地平等)，若无禁忌可长期口服香豆素抗凝，以防止血栓形成。还可考虑进行单侧或双侧肺移植。

肺动脉高压的诊断是什么?

1.识别肺动脉高压高危人群：患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。

2.肺动脉高压筛查：超声心动图。

3.肺动脉高压确诊：行右心导管检查。